Девочка-мумия

0

Трехлетняя малышка живет в коконах из бинтов
Кожа Лили Маккей из города Мариетта (США) может повредиться из-за самого легкого прикосновения. Девочка вынуждена все время ходить в повязках. Американка пострадала от тяжелого заболевания, при котором отслаивается кожа, возникают пузыри и открытые раны.

У Лили, рожденной в 2014 году, диагностировали рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз (рецессивный ДБЭ) через пару дней после того, как врачи обнаружили волдыри в ее рту. В настоящее время она проходит новое лечение, призванное ослабить ее иммунную систему, что, однако, сделает ее более уязвимой во время атаки различных вирусов. Мать девочки, 26-летняя Фейт, говорит: «Поскольку ее иммунная система будет подавлена, вероятность подхватить инфекцию у Лили возрастет еще больше, и это может ее убить. Принимаемое решение — крайне важное, но последствия могут быть самыми разными».
С помощью этой методики организм людей с рецессивным ДБЭ будет вырабатывать недостающий коллаген — белок, составляющий основу соединительной ткани (сухожилие, кость, хрящ, дерма и т. п.), обеспечивающий её прочность и эластичность. Сегодня разработчики медицинских технологий сочетают лечение стволовыми клетками с химиотерапией и лучевой терапией, но, вместе с тем, необходимо ослабление иммунной системы пациента.
Изначально мать девочки настолько опасалась причинить боль Лили, чья кожа буквально просвечивала, что отказывалась ее обнимать. И поднимала на руки, только обернутую наволочками. Чтобы помочь ранам заживать и предотвратить развитие инфекции, Маккей с шеи до пяток ходит в бинтах, что делает ее похожей на мумию.
«Трудно было привыкнуть к тому, что нельзя ее обнимать или прикасаться к ее коже, — рассказывает Фейт. — Я могла наткнуться на нее, и тогда она кричала и тряслась. Обертывание перевязочным материалом — процесс довольно трудоемкий, но жизненно необходимый. Он предотвращает заражение и помогает затягиваться ранам. Когда Лили станет старше, ситуация только усложнится, поскольку увеличится площадь поверхности тела, которой может быть нанесен вред».
Повязки требуется постоянно поправлять и менять, на что может уходить до двух часов. А, кроме того, нужно увлажнять кожу Лили лосьонами и купать девочку в ванной со специальным мылом, овсяными хлопьями и солями. А чтобы сохранять жизненные силы, которые забирает болезнь, малышке требуется обильное питание — до 2500 калорий в день. Фейт говорит: «Нам нужно следить, чтобы она кушала хорошо, в противном случае — смерть неизбежна».
Семья Маккей занимается сбором средств, необходимых для покупки продуктов, от которых зависит жизнь их ребенка, а также на оплату поездок к специалистам, находящихся в разных местах. Мать Лили говорит: «Наша страховка покрывает расходы на нужные Лили вещи, но трудностей по-прежнему много. Ей необходимы специальные подгузники, специальная одежда, лосьоны и средства защиты, без которых Лили не обойтись. Кроме того, мы проезжаем три с половиной часа до больницы, чтобы увидеться со специалистами, которые разбираются в рецессивном ДБЭ, так что финансовая сторона вопроса всегда страдает».
Что такое буллезный эпидермолиз? Это общий термин, используемый для описания группы редких, унаследованных кожных заболеваний, характеризующихся ранимостью кожи. Рецессивный ДБЭ — одна из самых тяжелых форм. Любое незначительное трение заставляет кожу пузыриться, не исключено образование эрозий на коже и слизистых оболочках. Буллезный эпидермолиз встречается примерно у одного из 50 тысяч человек в мире. Избавиться от заболевания невозможно. Лечение фокусируется на борьбе с болевыми ощущениями и устранением осложнений, таких как инфекции.

Источник – «Люди» (peoples.ru)

Поделиться.

Комментарии закрыты