Отменил смирительные рубашки, среди пациентов были аристократы, а внук родился с синдромом Дауна
Британский доктор, в честь которого назван синдром Дауна, родился 18 ноября 1828 года. Об этом ученом знают мало, а ведь человеком он был замечательным. Первопроходец, как и многие люди его поколения, превращавшего архаичный мир в современный.
«Неужели нельзя им помочь?»
Джон Даун был шестым и последним ребенком в семье деревенского торговца в графстве Корнуолле. Отец его, Томас Даун, содержал в деревне Торпойнт магазин, где продавались и продукты, и лекарства, и ткани. Отец уже три раза банкротился, но потом все-таки наладил стабильную торговлю. Джона в 14 лет забрали из школы, чтобы он помогал отцу торговать, и до 18 лет парень простоял за прилавком.
Однажды семья отправилась на пикник, которому помешал сильный ливень; они укрылись в сельском доме, где компании прислуживала умственно отсталая девушка. Девушка эта запала в душу молодому Дауну – он записал на склоне лет, что часто думал о ней: «Неужели ничего нельзя сделать для таких, как она, неужели нельзя им помочь?»
18-летний Джон уехал из дома в Лондон и стал помощником хирурга. Он научился срезать мозоли и пускать кровь, ассистировал при удалении зубов и выдавал простые лекарства. Однако он понимал, что без хорошего образования экзаменов на врача не сдаст. В это время в Королевском фармацевтическом обществе можно было пройти базовый естественнонаучный курс для будущих фармацевтов. Джон Даун записался на этот курс, потратив на него львиную долю своих сбережений, и, окончив его, получил квалификацию химика-фармацевта.
Он вернулся домой и некоторое время работал в семейном магазине, которым теперь управляли его старшие братья. Семейное предприятие «Братья Дауны» стало членом Королевского фармацевтического общества, а Джон создал для фирмы несколько безрецептурных препаратов – средства от кашля, от жара, от поноса и так далее; они имели большой успех у покупателей.
Кроме того, братья Дауны стали выпускать зубную пасту, лавандовую воду и прочие косметические средства. Семейный бизнес процветал. Джон, однако, оставил его: Королевскому фармацевтическому обществу нужен был лаборант, и Джона Дауна пригласили на эту должность. Он вернулся в Лондон. Однако прожил в столице недолго, потому что тяжело заболел (вероятнее всего, туберкулезом) и был вынужден отправиться домой, где медленно выздоравливал, отдыхая и гуляя на чистом деревенском воздухе.
Отец семейства умер в 1853 году, оставив магазин старшим сыновьям, и Джон окончательно сделал свой выбор в пользу медицины. Он поступил в медицинскую школу при Лондонском госпитале. Работа в семейном магазине позволила ему накопить денег, которых хватало на оплату обучения, но не хватало на проживание в Лондоне. Ему помогла сестра Сара, которая жила в столице вместе с мужем Филиппом Креллином; в доме сестры Джон Даун прожил следующие пять лет.
Обитель идиотов и «Акт о лунатизме»
У Филиппа Креллина была сестра Мэри, обаятельная, добрая, образованная и музыкальная девушка. Ей, глубоко верующей христианке, Джон преподнес копию своей научной работы; она внимательно прочитала ее и сохранила в своих бумагах. Симпатия между молодыми людьми крепла, но финансовой возможности зажить своей семьей у них не было до тех пор, пока Джон не окончил учебу и не обзавелся собственной медицинской практикой.
Он начал работать в гинекологическом отделении Лондонского госпиталя акушером; это дало ему бесплатную квартиру. Работа акушера отнимала много сил и времени, однако он продолжал учиться и в 1859 году получил степень доктора медицины. Но в 1858 году в его жизни произошла резкая перемена: Джон Даун, оставив и Лондон, и хирургию, и акушерство, переехал в провинцию, где возглавил Королевский приют для идиотов в Эрлсвуде. Да, то, что в XIX веке было общепринятой терминологией, сейчас звучит как грубость – тем не менее, историческая правда требует точных названий.
Приют в Эрлсвуде переживал не лучшие времена и подвергался суровой критике со стороны Комиссии по психическим заболеваниям (в ее состав входили врачи и юристы): антисанитария, плохой уход за больными и их высокая смертность привели к отставке руководителя. Новому начальнику приюта обещали 400 фунтов жалованья в год, квартиру и отопление. Джон Даун, заняв вакансию, получал возможность жениться и зажить в своем доме.
Надо сказать, что как раз в середине XIX века в Англии стало меняться отношение людей к психически больным людям. До тех пор порядки в английских приютах мало отличались от знакомых нам по «Палате номер шесть» (обратим внимание, что Чехов написал ее в 1892 году). Однако в 1845 году в Англии появился закон под названием «Акт о психических заболеваниях» (его иногда называют «Актом о лунатизме», но lunacy по-английски не только лунатизм, но и невменяемость, сумасшествие, психическое заболевание).
Этот акт требовал, чтобы каждое графство страны предоставляло приют нищим психически больным; так появилась система государственных приютов и комиссий, которые следили за порядком в них. Эрлсвудский приют появился через три года после принятия закона. В основе его организации лежали прогрессивные идеи. Однако приют быстро рос, не успевая справляться с притоком пациентов; положение дел в нем оставляло желать лучшего, и в конце концов встал вопрос о смене руководства.
Без смирительных рубашек
Джон Даун провел в Эрлсвуде 10 лет. Профессиональным примером для него стал Джон Коннолли, психиатр, который посвятил себя реформированию приютов для психически больных, исходя из принципа нестеснения — то есть, отказа от смирительных рубашек, связывания больных и физических наказаний. В Эрлсвуде исключили не только привязывание и связывание пациентов, но и такие меры наказания детей, как оставление без еды. Даун сократил уровень смертности в Эрслвуде – для этого пришлось добиться соблюдения санитарно-гигиенических норм и открыть изолятор для инфекционных больных, чтобы останавливать распространение эпидемий.
Джон Даун наладил снабжение приюта свежими продуктами и организовал для пациентов вкусное питание. Персонал в приюте отдавал много сил обучению подопечных навыкам самообслуживания и гигиены: детей учили самостоятельно есть, умываться, заботились о чистоте постелей — медсестры три раза за ночь будили детей, чтобы посадить на горшок.
Джон внимательно наблюдал за своими пациентами, что позволило ему впервые описать не только синдром Дауна, но и синдром Вилли-Прадера, и несколько других заболеваний. Он постарался организовать обучение пациентов в зависимости от их возможностей и потребностей. Например, он впервые заговорил о необходимости заниматься логопедической гимнастикой с пациентами, имеющими синдром Дауна, чтобы добиться отчетливой дикции.
Детей учили говорить, читать, писать, с ними занимались гимнастикой, музыкой, трудом в мастерских. Учили плотницкому и типографскому ремеслу, они изготавливали кисти. Приют обеспечивал собственные потребности в обуви, одежде, мебели, у него были пекарня и прачечная – по сути, это было целое поместье с крепко налаженным хозяйством, которое если и не давало прибыли, то, по крайней мере, позволяло приюту благополучно существовать на собственные средства.
Один из пациентов Эрлсвуда, Джеймс Пуллен, человек с нарушениями мышления и речи, обладал отличной памятью, воображением и золотыми руками. В Эрлсвуде он получил возможность строить модели кораблей – и реально существовавших, и придуманных. В 1867 году модели получили бронзовую медаль Всемирной выставки в Париже. Эти корабли до сих пор хранятся в музее Нормансфилда – следующего приюта, организованного доктором Дауном. Именно в Эрлсвуде впервые стали задумываться о савантах — людях, которые обладают особыми талантами, несмотря на нарушения психики, и стараться дать пациентам возможность заниматься творчеством.
Не туберкулез, а лишняя хромосома
В 1865 году Джона Дауна увлекла теория пяти рас, созданная немецким ученым Блюменбахом. Белую расу он назвал кавказской — в его коллекции эта раса была представлена черепом молодой грузинки, отсюда до сих пор существующее в английском языке сaucasian – представитель белой расы. Кроме того, он выделял желтую, или монголоидную расу, черную – эфиопскую. Красную ацтекскую — это американские индейцы. И коричневую малайскую — это жители Океании, Полинезии и аборигены Австралии.
Ознакомившись с трудами Блюменбаха, доктор Даун заинтересовался расовой принадлежностью своих пациентов. И сделанное им описание «монголов» — это первое описание больных синдромом Дауна, который он называл «идиотией монгольского типа». Он предположил, что причина появления таких детей на свет – туберкулез, которым болеют их родители. В самом деле, больные туберкулезом родители обнаружились у каждого пятого в этой группе, но наблюдение доктора отражает разве что распространенность туберкулеза в это время.
Туберкулез, по мнению доктора Дауна, приводит к появлению «монголоидных» черт у детей белых вследствие «дегенерации». Это умозаключение было опровергнуто наукой. В 1959 году французский генетик Жером Лежён выявил связь между происхождением врожденного синдрома и количеством хромосом. У здорового человека в каждой клетке находится 46 хромосом, которые составляют 23 пары. У людей, страдающих синдромом Дауна, на одну хромосому больше (в 21-й паре хромосом присутствует еще одна).
Джон Даун первым описал внешность детей с синдромом, впоследствии получившим его имя, заметив, что они больше похожи друг на друга, чем на своих родителей: «Лицо плоское и широкое, лишенное выпуклостей. Щеки круглые, раздающиеся вширь. Глаза расположены косо, и внутренние углы удалены друг от друга больше нормального. Глазная щель очень узкая» Доктор Даун заметил также, что таких больных около 10 процентов от общего числа живущих в его приюте. Он не только оставил подробное описание синдрома Дауна, но и первым заметил, что у этой категории больных часто есть заболевания сердца.
Уже в начале ХХ века стало понятно, что название «монголизм» или «монгольская идиотия» научно необоснованно. В 1965 году группа генетиков обратилась во Всемирную организацию здравоохранения с предложением ввести в научный оборот другое название (они предложили четыре варианта, одним из которых – с согласия Нормана Дауна, внука доктора Дауна, – стал синдром Дауна). И с этого времени термин «синдром Дауна» вошел в классификацию болезней ВОЗ и вытеснил из употребления устаревшее название, придуманное самим Дауном.
Покупка Белого дома
Доктор Даун не только навел порядок в приюте, но и добился поразительных успехов, которые сделали его заведение известным в Европе и Америке. Из разных стран к нему ехали перенимать положительный опыт. Однако попечители Эрлсвуда не всегда были довольны его решениями. После серии конфликтов Джон Даун решил подать в отставку и организовать собственный частный приют для пациентов с нарушениями интеллекта из высших слоев общества.
По наблюдениям доктора, даже в состоятельных семьях такие дети не получали необходимого внимания, ухода и образования: чаще всего они проводили свою жизнь запертыми где-нибудь в комнате на верхнем этаже и общались только с прислугой, которая за ними ухаживала, и почти ничему не учились. Семьи таких пациентов были готовы оплачивать уход и обучение своих детей; вместе с тем доктор Даун был убежден, что государство обязано делать то же самое для пациентов из низшего и среднего класса, чьи семьи не могут позволить себе такие расходы.
Приют Нормансфилд был основан в 1868 году в Теддингтоне (это графство Миддлсекс, которое сейчас входит в состав Большого Лондона – столичного региона). Сначала это был большой усадебный дом, который назывался Белый дом. В его покупку семья Даунов вложила все свои средства и взяла заем на строительство других зданий. Название Нормансфилд приют получил в честь друга доктора Дауна, адвоката Нормана Уилкинсона, который помог семье получить этот заем.
Нормансфилд существовал за счет платы, которую вносили родители пациентов. Плата была очень большой: около 200 фунтов стерлингов в год — столько получал в год священник небогатого прихода, столько же составляла годовая плата за обучение в престижном колледже Итон. Среди родителей пациентов были аристократы, крупные землевладельцы, промышленники, торговцы, врачи, священники, военные, юристы, государственные чиновники.
Доктор Даун был убежден, что общение, природа и искусство стимулируют мыслительную деятельность пациента. Поэтому в Нормансфилде был сад; поэтому для детей устраивали праздники и кукольные спектакли; поэтому там построили замечательный театр, который сохранился до сих пор и считается объектом культурного наследия страны. В театре сохранилось множество костюмов и театральных декораций викторианской эпохи. И еще: Нормансфилд не был режимным объектом за глухим забором. Он был открыт миру.
Лечение играми и трудом
В приюте Нормансфил пациенты и персонал обедали за одним столом и вместе отмечали праздники. В приюте была своя ферма, где держали свиней и коров. Была купальня на берегу Темзы. Были воскресные церковные службы. Пациенты доктора Дауна отличались долголетием, многие доживали до 60-летнего возраста – тогда как средний срок жизни человека с синдромом Дауна в тогдашней Англии составлял пять лет.
В архиве Нормансфилда сохранились письма к Джону Дауну от одного из его пациентов, Уолтера Ридпата, который обращался к доктору, называя его хорошим человеком. В письмах Ридпат поздравляет доктора с Новым годом, просит новую коробочку для карандашей, бутылку для чернил или еще какие-то нужные мелочи. Письма написаны удивительно ровными и красивыми печатными буквами и снабжены рисунками — то загадочными, то изображающими нужные автору предметы.
Дети жили в комнатах по три-четыре человека, у них были воспитатели, медсестры и обязательно ночные дежурные. Детей учили чтению, письму, математике, языкам; дети ездили на лошадях, играли в футбол и теннис. Если семья хотела, чтобы пациент жил в отдельном доме, это тоже было возможно за отдельную плату. Сотрудники доктора Дауна фактически выполняли роль трудотерапевтов, арт-терапевтов, логопедов, игротерапевтов и дефектологов, хотя таких профессий в эти времена еще вообще не было. К 80-м годам в Нормансфилде было 77 пациентов разного возраста и 120 сотрудников.
В 1876 году доктор Даун обобщил свой опыт в книге, которую назвал «Обучение и воспитание слабоумных». В ней он как раз говорил о детях высшего класса, запертых от посторонних глаз; детях среднего класса, на обучение которых никто даже не хочет тратиться; детях низшего класса, которые становятся непосильным бременем для семьи. Он предлагал содержать таких детей в отдельных заведениях потому, что в те времена только в них можно было получить все необходимые услуги по воспитанию, обучению и уходу; сейчас во многих западных странах эта модель считается устаревшей и уступает место интеграционной.
Внук Дауна с синдромом Дауна
В 1860 году доктор Даун женился на Мэри Креллин, которая стала его верной помощницей во всех делах приюта. У пары один за другим родились четверо детей. Лилиан прожила на свете всего два года и умерла от менингита. Эверлинг погиб 21-летним от руки младшего брата Реджинальда — 17-летний брат во время ссоры ударил его острым инструментом, и юноша умер от кровопотери. Дело замяли. А Реджинальд и Персиваль стали продолжателями отцовского дела.
Они сами и их потомки заведовали приютом Нормансфилд, на протяжении целого века. Кстати заметить, что первенец Реджинальда Дауна, Джон Даун, родившийся через 9 лет после смерти деда и названный в честь него, имел, увы, синдром Дауна. Мистика это или совпадение? Внук знаменитого доктора прожил в семье до 65 лет, окруженный любовью и заботой, и умер в 1970 году.
А сам доктор Даун скончался от инфаркта в 1896. В день его смерти в Теддингтоне закрылись магазины, а горожане вышли на улицы и стояли на пути следования траурного кортежа. В Теддингтоне и Торнпойте именем Джона Лэнгдона Дауна назвали улицы. Через четыре года умерла и Мэри. По завещанию супругов, их прах смешали и развеяли в неизвестном месте. В Нормансфилде старались поддерживать нормальную жизнь. В нем по-прежнему уважительно относились к пациентам и сотрудникам. Он продолжал существовать и во время Второй мировой войны, когда вокруг приюта падали бомбы, а пациентам приходилось жить в подвалах.
В 1946 году был принят новый закон, отменяющий платные услуги для людей с психическими заболеваниями: теперь о них должно было заботиться государство. Поэтому в 1951 году семья Даунов продала Нормансфилд органам здравоохранения. Внуки доктора Норман Даун, суперинтендант приюта, и леди Стелла Брайн, возглавившая попечительский совет, продолжали заботиться о приюте, однако при сокращении финансирования и нехватке персонала Нормансфилд уже не был прежним.
Норман Даун подал в отставку в 1970 году – и 102-летнее семейное руководство приютом прекратилось. В 1997 году Нормансфилд закрылся. Сейчас его земли проданы, а театр и часть зданий принадлежат Фонду Дауна. В театре проходят спектакли. Работает музей, посвященный истории помощи людям с интеллектуальными нарушениями. Джона Дауна помнят – и помнят с благодарностью.
Источник: «Милосердие»
